第238章 你刚说的是周薪？！！
小说：刚成关系户，医疗模拟系统来了作者：刀客特王字数：5269更新时间 : 2026-03-10 12:45:50
复查血常规白细胞计数11.510?/l，中性粒细胞比例68%，反应蛋白15m/l（轻度升高），胸片示右下肺轻度炎症改变。
「那边的医生说我们是因为反覆呼吸道感染，这次进展为支气管肺炎了。」孩子妈妈道，「给换了消炎药。」
抗生素调整为阿莫西林克拉维酸钾，同时联合雾化吸入（布地奈德异丙托溴铵）治疗。
治疗10天後，患儿低热消退，肺部罗音消失，咳嗽、鼻塞症状缓解，医生建议出院，嘱口服抗生素巩固治疗3天，定期复查。
但出院後2周，患儿再次出现咳嗽、流脓涕，虽无发热，但症状持续超过1周，且出现嗅觉减退。
家长这下意识到了情况的异常，立即带孩子来到了一附院。
询问完病史，家属带着患儿去了病房。
「有点怪啊，感染怎麽反反覆覆的？」孟佳道。
高风也觉有点不太寻常，假如真是支气管肺炎，短期内不应该这麽反覆的。
难不成是孩子的免疫力出问题了？
他跟孟佳梳理了一下患儿的病史：
近3个月反覆呼吸道感染（支气管炎、肺炎），伴持续性鼻塞、流脓涕，嗅觉减退，活动後咳嗽加重。其无过敏史，父母无呼吸系统疾病史，患儿出生时无异常，生长发育基本正常。
「我去查下体。」高风说完就去了病房。
患儿已经七岁了，基本相当於一个半大的成人，他正在妈妈怀里哭闹，但一看到医生进来，立马止住了哭声。
「哭什麽呢？」高风笑着问道。
「怕疼，不愿意抽血。」患儿妈妈心疼道，这两次住院抽了好几次血，别说孩子了，她看着心里都难受。
对此高风有点无能为力，现代医学离不开这些检查检验。
「来，躺着，我给你看看。」高风对患儿道，後者很乖的躺在了病床上。
「叔叔，疼吗？」
「不疼，我就听听摸摸。」高风笑着道。
他拿起听诊器进行了肺部听诊，的确是能听到明显的湿性罗音，这提示肺部存在感染。
难道真是支气管肺炎？
平时没注意保暖？穿的太厚了？晚上踢被子？一瞬间他脑海中闪过了数个可能。听完肺部後，他又把听诊器放在了患儿左侧第5肋间，这里是心尖搏动的正常位置。
：
「咦！」高风很快发现了异常：患儿心尖搏动竟然位於右侧胸部！！
他立即再次探查，然後匆匆离开了病房。
「那个患儿是右位心！」他对孟佳道：「给他做个胸部和鼻窦的t吧！」
「对了，再做一个肺功能。」
「右位心？」一旁的高绍辉表情很是惊讶，「那不就是内脏转位？！」
内脏转位是指胸腔、腹腔内的脏器位置与正常解剖位置呈镜像反转的先天性解剖异常，分为两种主要类型：
1.完全性内脏转位，也就是医学上说的镜面人，这是最典型的类型，心脏、肺、肝、脾、胃、肠等所有内脏的位置都与正常人左右相反。
2.不完全性内脏转位，仅部分脏器位置反转，常伴随其他先天性畸形，比如先天性心脏病、胆道闭锁、肠道畸形等，症状与伴随的畸形相关。
例如合并心脏畸形时，可能出现心悸、紫绀、活动耐量下降等表现。
「但是在他们那边医院查的胸片报告上没有这麽写啊！」冯雯雯提出质疑道，「会不会是你搞错了？」「可能是因为患儿比较胖吧。」高风思考了一下道，太胖容易影响成像质量。
医生最讨厌胖子了！
规培生张崇山在微信群里面说了一下高风的发现，并@了一下常悠，顿时吸引了後者的注意。
她特意从门诊回来看了一眼，表情若有所思。
「先按高风说的查吧。」常悠道。
患儿的胸部t提示：双肺纹理增多、紊乱，右下肺少许纤维条索影，右位心；
鼻窦t示：双侧上颌窦、筛窦炎症；
肺功能检查示：轻度阻塞性通气功能障碍。
结合「反覆呼吸道感染、鼻窦炎、内脏转位」三联征，一个疾病顿时呼之欲出。
「你倒是呼出来啊？！急死人了！」冯雯雯着急道。
「你都不能查查资料的吗？」高风无语道。
「我哪知道查什麽啊！一点方向都没有！」冯雯雯道，其他三人也是一脸的迷茫。高风顿时发现他有些高估这些规培生了，不过仔细想想也属正常，毕竟他们大多数都是刚毕业就参加规培了，根本没有什麽临床经验，更别提这些少见病。
冯雯雯他们甚至是第一次见到右位心。
「应该是原发性纤毛运动障碍。」
：
原发性纤毛运动障碍（p）是一组由纤毛结构或功能异常导致的罕见遗传性疾病，属常染色体隐性遗传（少数为连锁遗传），发病率约1/1.5万-1/4万，男女患病概率均等。
核心病因是编码纤毛结构蛋白的基因发生突变，导致纤毛的超微结构异常（如动力蛋白臂缺失、纤毛轴丝畸形、放射辐缺陷等），进而丧失正常的摆动功能。
说到这，部分人有些担忧，我毛少，有些地方还没有毛.....
这会不会.....
别担心，这里说的是纤毛。
人体的呼吸道、鼻窦、中耳、输卵管、脑室等部位均分布有纤毛，其中呼吸道纤毛的主要作用是摆动清除黏液及异物，当纤毛功能障碍时，分泌物无法排出，进而反覆引发感染及组织损伤。
已明确的致病基因包括na5、39等，其中na5突变最为常见，约占所有病例的30%-40%，基因检测可作为确诊依据之一。
冯雯雯自告奋勇地带患者去做了鼻黏膜纤毛活检：电镜下可见纤毛结构异常，纤毛动力蛋白缺失。p的诊断需结合病史、体徵、辅助检查综合判断，其中基因检测和纤毛超微结构分析是确诊的关键依据。
通过电镜观察纤毛超微结构，若发现动力蛋白臂缺失、轴丝畸形等异常，是重要确诊依据。
「」」小」说」唯一「网」址」：「」」」.」」」」」」」.」」」，站「长有且只「有这一个网「站，其它网「站随「时断「更。
也可采用下一代测序技术检测p相关致病基因，若发现致病性突变，可明确诊断，同时为家族遗传谘询提供依据。对於活检结果不典型者，基因检测可辅助确诊。
常悠重点与患儿父母谈了一下基因检测。
「检测费用有点贵，但如果发现致病性突变，可以进一步明确诊断，同时为家族遗传谘询提供依据。」
「您安排下，我们做一个。」患儿妈妈立即道。
「我有个哥哥的，4岁的时候夭折了。」她道：「跟我儿子的情况有点像....」
事实上她爸爸也有个弟弟，也是这麽个情况。
「以前怎麽没听你说啊？！」丈夫抱怨道。
「我之前也不知道啊，我爸刚刚打电话说的。」患儿妈妈焦虑道。
几天後基因检测的结果出来了：na5基因纯合突变，符合原发性纤毛运动障碍诊断标准。「那接下来该怎麽办呢？」患儿妈妈询问道，「要吃什麽药或者做什麽治疗吗？」
「的确要做一些治疗，但也没什麽特殊的....」高风对她解释了一番，後者显十分的失望。
p目前无根治方法，治疗核心是控制感染、清除分泌物、保护肺功能，预防并发症。
「现在感染已经控制的差不多了，回去後你们要定期给他物理排痰。」
「可以长期使用一些黏液溶解剂，乙醯半胱氨酸，或者氨溴索也可以，这些都可以稀释痰液，促进排出。」
：
患儿每日可进行鼻腔冲洗，清除鼻窦分泌物，减轻鼻窦炎症状，降低中耳炎发病风险。
出院前，患者的爸爸在此啊找到了高风。
「大夫，我想问个问题。」
「你说。」高风道。
「假如我们再生一个，遗传上这个原发性纤毛运动障碍的概率有多大？」
「这个还真不好说呢...」高风道。原发性纤毛运动障碍通常以常染色体隐性遗传为主，遗传概率与家族携带者情况相关。
在常染色体隐性遗传模式下，如果父母都是携带者（各携带一个致病基因），每次生育时，子女有25%的概率患病、50%的概率成为携带者、25%的概率完全正常。
若仅有一方是携带者，则子女通常不会患病，但有50%的概率成为携带者。
但少数p病例为连锁隐性遗传，主要影响男性。若母亲是携带者，儿子有50%的概率患病，女儿有50%的概率成为携带者。
若父亲患病，所有女儿都将成为携带者，儿子则不受影响。
「如果你们想生育的话，我建议先做一个基因检测看看。」高风道。
「那我们做一个吧。」患者爸爸考虑了一下後道，他们夫妻两人这两天仔细查了一下这个疾病，现在焦虑的不行。
高风挺能理解他们的心情。
原发性纤毛运动障碍的确是很麻烦，如果早期确诊并坚持长期规范化管理，可显着减少感染发作，延缓肺功能下降，多数患儿可正常上学、生活。
但成年後仍需持续管理，他们对抗感染风险的能力很差，会经常跟医院打交道。
若诊断延迟，已经出现了严重的支气管扩张、肺纤维化，预後会很差，不但影响生活质量，甚至会导致呼吸衰竭。
绝大部分患者都活不到平均年龄。如果可以的话，能再生一个也是个不错的选择。
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儿科常悠小分队微信群
烂手回冬：所以说查体非常重要，能在第一时间给我们提示很多信息，这对接下来的诊断至关重要。
烂手回冬：你们以後要向高老师学习。
稳稳的幸福：收到！
张崇山：收到！
：
佳佳：收到！
高绍辉：收到！
没错，烂手回冬是常悠的微信名，别说一些患儿家长了，连高风看到的时候都有点....
挺让人蛋疼的....「周怡君，你还好吗？」高风看到对方正愁眉苦脸的跟另一名护士说些什麽，「今天没低血糖吧？」
「这是高风，他最会安慰人了。」周怡君对着旁边坐着的护士道。
「是嘛？那你安慰安慰我。」这名小护士苦着脸道，「我最近上夜班上的都快抑郁了。」
虽然今天没有接到安慰同事的任务，但高风仍非常的积极，毕竟在工作中维护良好的同事关系非常重要。
「其实多上几个夜班并不算累，我有个同学在澳大利亚当护士，那才艰难呢。」高风道。
「是嘛？澳大利亚护士的工作强度也很大吗？」周怡君两人眼神亮了起来。
「对啊，他们的每周工作时间长达40小时，刚从学校出来的护士基础工资平均一周才1300澳元。」
为了让护士安心当牛马，每年会自动晋升等级和增加微薄的薪资，直到第八年周薪大约为1880澳元。
对了，1澳元大约等於6人民币。
「但这时你就需要考试升级，不然就只能继续领这点工资苟且生活下去。」
「她周六周末选择辛苦的加班，会给点微薄的1.5~2倍工资，如果是下午班次或者夜班也会增加点额外的工资，主要怕那点微薄的收入没钱吃夜宵影响工作。」
特殊节假日上班的话会给两倍到三倍工资，用来安慰节假日别人休息，你却上班所产生的怨气。如果你不幸成为护士长，那基础周薪大约3100~3300澳元，但是工作压力会更大。
「每年的带薪年假只有4个星期，病假也就给你三个星期，如果你的休假用不完，那就给你叠加，但是最高单次也只能带薪休息三个月。」
在澳大利亚，他们认为人需要时间陪伴家人出去看看世界，而不是像机器一样，不然这点微薄收入会让上班的人想不开。
「怎麽样，听了她的悲惨遭遇，你们觉好受点没？」高风贴心的问道。
周怡君一脸的生无可恋，同事好像还有点其他问题。
「你刚说的是周薪？！！」
「一个月岂不是有四周？！！！」
「对啊。」高风。
「我*他*的！」小护士破口大骂道。
：
「马悦！你搁这骂什麽街呢？！注意素质！」一个不满的声音响了起来，是儿内科的护士长冯俏。
「没....」「别没了，你现在赶紧跟我去1床，周长的孙子紮不上针了！」冯俏催促道。
「护士长你为什麽不去紮？」马悦不解道，在儿内科，护士长冯俏的紮针水平是最好的，她只能排老二。
「紮了两针，没紮上...」冯俏有点尴尬。
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家长这下意识到了情况的异常，立即带孩子来到了一附院。
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「有点怪啊，感染怎麽反反覆覆的？」孟佳道。
高风也觉有点不太寻常，假如真是支气管肺炎，短期内不应该这麽反覆的。
难不成是孩子的免疫力出问题了？
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「来，躺着，我给你看看。」高风对患儿道，後者很乖的躺在了病床上。
「叔叔，疼吗？」
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：
「咦！」高风很快发现了异常：患儿心尖搏动竟然位於右侧胸部！！
他立即再次探查，然後匆匆离开了病房。
「那个患儿是右位心！」他对孟佳道：「给他做个胸部和鼻窦的t吧！」
「对了，再做一个肺功能。」
「右位心？」一旁的高绍辉表情很是惊讶，「那不就是内脏转位？！」
内脏转位是指胸腔、腹腔内的脏器位置与正常解剖位置呈镜像反转的先天性解剖异常，分为两种主要类型：
1.完全性内脏转位，也就是医学上说的镜面人，这是最典型的类型，心脏、肺、肝、脾、胃、肠等所有内脏的位置都与正常人左右相反。
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例如合并心脏畸形时，可能出现心悸、紫绀、活动耐量下降等表现。
「但是在他们那边医院查的胸片报告上没有这麽写啊！」冯雯雯提出质疑道，「会不会是你搞错了？」「可能是因为患儿比较胖吧。」高风思考了一下道，太胖容易影响成像质量。
医生最讨厌胖子了！
规培生张崇山在微信群里面说了一下高风的发现，并@了一下常悠，顿时吸引了後者的注意。
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鼻窦t示：双侧上颌窦、筛窦炎症；
肺功能检查示：轻度阻塞性通气功能障碍。
结合「反覆呼吸道感染、鼻窦炎、内脏转位」三联征，一个疾病顿时呼之欲出。
「你倒是呼出来啊？！急死人了！」冯雯雯着急道。
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冯雯雯他们甚至是第一次见到右位心。
「应该是原发性纤毛运动障碍。」
：
原发性纤毛运动障碍（p）是一组由纤毛结构或功能异常导致的罕见遗传性疾病，属常染色体隐性遗传（少数为连锁遗传），发病率约1/1.5万-1/4万，男女患病概率均等。
核心病因是编码纤毛结构蛋白的基因发生突变，导致纤毛的超微结构异常（如动力蛋白臂缺失、纤毛轴丝畸形、放射辐缺陷等），进而丧失正常的摆动功能。
说到这，部分人有些担忧，我毛少，有些地方还没有毛.....
这会不会.....
别担心，这里说的是纤毛。
人体的呼吸道、鼻窦、中耳、输卵管、脑室等部位均分布有纤毛，其中呼吸道纤毛的主要作用是摆动清除黏液及异物，当纤毛功能障碍时，分泌物无法排出，进而反覆引发感染及组织损伤。
已明确的致病基因包括na5、39等，其中na5突变最为常见，约占所有病例的30%-40%，基因检测可作为确诊依据之一。
冯雯雯自告奋勇地带患者去做了鼻黏膜纤毛活检：电镜下可见纤毛结构异常，纤毛动力蛋白缺失。p的诊断需结合病史、体徵、辅助检查综合判断，其中基因检测和纤毛超微结构分析是确诊的关键依据。
通过电镜观察纤毛超微结构，若发现动力蛋白臂缺失、轴丝畸形等异常，是重要确诊依据。
「」」小」说」唯一「网」址」：「」」」.」」」」」」」.」」」，站「长有且只「有这一个网「站，其它网「站随「时断「更。
也可采用下一代测序技术检测p相关致病基因，若发现致病性突变，可明确诊断，同时为家族遗传谘询提供依据。对於活检结果不典型者，基因检测可辅助确诊。
常悠重点与患儿父母谈了一下基因检测。
「检测费用有点贵，但如果发现致病性突变，可以进一步明确诊断，同时为家族遗传谘询提供依据。」
「您安排下，我们做一个。」患儿妈妈立即道。
「我有个哥哥的，4岁的时候夭折了。」她道：「跟我儿子的情况有点像....」
事实上她爸爸也有个弟弟，也是这麽个情况。
「以前怎麽没听你说啊？！」丈夫抱怨道。
「我之前也不知道啊，我爸刚刚打电话说的。」患儿妈妈焦虑道。
几天後基因检测的结果出来了：na5基因纯合突变，符合原发性纤毛运动障碍诊断标准。「那接下来该怎麽办呢？」患儿妈妈询问道，「要吃什麽药或者做什麽治疗吗？」
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在常染色体隐性遗传模式下，如果父母都是携带者（各携带一个致病基因），每次生育时，子女有25%的概率患病、50%的概率成为携带者、25%的概率完全正常。
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原发性纤毛运动障碍的确是很麻烦，如果早期确诊并坚持长期规范化管理，可显着减少感染发作，延缓肺功能下降，多数患儿可正常上学、生活。
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对了，1澳元大约等於6人民币。
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「她周六周末选择辛苦的加班，会给点微薄的1.5~2倍工资，如果是下午班次或者夜班也会增加点额外的工资，主要怕那点微薄的收入没钱吃夜宵影响工作。」
特殊节假日上班的话会给两倍到三倍工资，用来安慰节假日别人休息，你却上班所产生的怨气。如果你不幸成为护士长，那基础周薪大约3100~3300澳元，但是工作压力会更大。
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「没....」「别没了，你现在赶紧跟我去1床，周长的孙子紮不上针了！」冯俏催促道。
「护士长你为什麽不去紮？」马悦不解道，在儿内科，护士长冯俏的紮针水平是最好的，她只能排老二。
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